14 岁男孩左腿无力不能走路，医生诊断吉兰-巴雷综合征

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“才四天啊，孩子怎么就走不了路了？”

这是东营陈先生2020年12月31日面临的令人担忧的情况：他14岁的儿子石头四天前感觉左腿无力，逐渐加重到无法站立、行走，到当地医院就诊，医院怀疑可能是“格林-巴利综合征”，赶紧用手机上网查了一下，太吓人了！

左下肢无力，是什么病？

2020年12月31日晚，济南市中心医院儿科主任赵红阳接到电话，一名疑似患“格林—巴利综合征”的14岁男孩正由120救护车转送济南。

“同行的想法都一样，既然东营医院的同事怀疑是格林巴利综合征，那么这个孩子很可能是神经系统疾病。”赵红阳主任以前经常接到省内外医院同事的看病咨询，患罕见疑难病的孩子被推荐来济南治疗。这一次，我们还是高度警惕：病情复杂，有呼吸衰竭风险。我们立即指派护士长王金丽启动应急预案，准备好呼吸机、抢救车，确保孩子到医院后完全康复。开辟绿色通道，快速转入重症监护室。

幸好交通便利，3小时后孩子住进济南市中心医院儿科，赵红阳主任询问患者病史及体格检查，孩子近4天出现左下肢进行性无力，现左腿已不能独立活动，左脚趾麻木，其余肢体无感觉及运动异常。神经系统检查：左下肢肌力3级，膝腱反射亢进，左足背屈减弱，跖屈不能完成，双侧巴彬斯基征（+），其余检查阳性。全身未见异常。询问“上呼吸道感染”病史后，根据神经系统疾病的定位定性诊断原则，单侧肢体瘫痪，初始定位为上运动神经元。紧急联系核磁共振室，完成脑部、颈椎、胸椎、腰椎检查。核磁共振，上报传染病卡，单间隔离。

医护人员忙碌，专家组临危受命，家长更是焦急万分：左下肢突然越来越无力，这到底是什么病？

头颅MRI：双侧大脑半球白质异常信号，脱髓鞘病变可能性大，需排除代谢性病变；其他MRI检查未见异常；根据定性诊断原则，结合患儿临床体征、既往史、生长发育史，筛选出I+I（炎症、免疫）为最主要病因，即感染引起的自身免疫。随后给予人免疫球蛋白及常规剂量甲基泼尼松龙输注。

住院第二天行脑电图、肌电图及腰穿脑脊液检查，常规脑脊液检查示白细胞计数16×106/L，以单核细胞为主，血清脱髓鞘抗体示血清抗MOG抗体IgG 1：32阳性。

住院第三天，孩子被诊断患有MOG抗体病。

MOG 抗体疾病

准确的诊断和治疗可以及时逆转病情

“我从来没听说过MOG抗体病。”在网上查找资料时，孩子家长被赵红阳主任团队的实力折服：诊断迅速规范，治疗积极精准。孩子恢复良好，住院第三天，左下肢肌力恢复，病情一天天好转！

据赵红阳主任介绍，MOG抗体，全称髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体，是针对中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病的特异性抗体，MOG抗体引起的脱髓鞘疾病是一种罕见的自身免疫性疾病，会导致残疾，复发率较高，如果诊断准确、早期，该病是可以预防和控制的。

石头治疗期间，赵红阳主任团队依据国内外该病诊疗共识，给予输注免疫球蛋白（2g/kg），联合甲基强的松龙（）冲击疗法3天，调和免疫系统，避免扭伤。此外，综合科组织了疑难病例讨论和进展解读。住院第8天，患儿左下肢肌力恢复至5级，左足背屈跖屈正常，病理体征阴性，头颅MRI较前好转，随后顺利出院。

出院后继续口服泼尼松，每月输注人免疫球蛋白，出院2个月后随访头颅MRI示病灶明显缩小、消失，出院3个月后随访血清MOG抗体IgG转阴。

儿童罕见病

早期快速诊断是关键

在济南市中心医院儿科病房，凡是来就诊的罕见病、疑难病患儿家长，总能得到准确的诊断结果。回想起孩子转诊到济南的情景，MOG抗体病患儿石头的家人十分感激：“神经外科疾病变化很快，幸亏赵主任诊断及时，专业水平高。这个病要是拖了几天，后果不堪设想。”

据赵主任介绍，MOG抗体病是一种髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关的特发性炎症性脱髓鞘疾病，临床表现多样，预后不同，MOG抗体在中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病（IIDD）中的作用逐渐被认识，抗体介导的炎症性脱髓鞘疾病已成为IIDD的一种新类型。

MOG抗体引起的疾病起病形式不同，MOG抗体阳性患儿可表现为脱髓鞘疾病、临床孤立综合征、多发性硬化症，其中发生率最高的为ADEM，MOG抗体阳性合并抗NMDAR脑炎综合征，病程可为单相或多相。治疗方案：急性期采用大剂量糖皮质激素和/或静脉注射免疫球蛋白进行冲击治疗，恢复期采用口服激素和间断免疫球蛋白输注治疗，治疗6个月-1年；国内外应用方案略有不同，特殊情况下可采用利妥昔单抗，或霉酚酸酯、硫唑嘌呤序贯治疗，甚至血浆置换治疗。

“儿童问题永远是需要高度警惕的严重问题，MOG抗体病与其他儿科疑难罕见病一样，早期、快速诊断是关键。”赵主任还指出，早期、快速诊断，以及积极大剂量激素冲击联合免疫球蛋白输注，可以大大降低该病的致残率，同时适当剂量的序贯维持治疗，对防止病情复发有重要作用。

济南市中心医院小儿神经肾内科现有床位29张，每年收治神经系统疾病患儿700余人次，完成腰椎穿刺检查200余人次；同时我科拥有动态脑电图机2台、视频脑电图机2台、普通脑电图机1台、肌电图机1台，每年完成脑电图检查1100余人次，2021年将逐步开展小儿肌电图检查。目前科室有主任医师1人、副主任医师2人、主治医师1人、住院医师1人，其中博士3人、硕士2人；护理人员11人，其中专科护士2人。全科医生均具有完善的专业知识和丰富而系统的诊断、治疗和护理经验。

济南市中心医院儿科简介

济南市中心医院儿科是国家住院医师规范化培训基地、山东省临床重点专科（建设单位）、济南市重点专科、全国、省“巾帼文明示范岗”，是山东省第一医科大学、潍坊医学院硕士研究生培养基地、山东省临床专科护士培训基地、济南市危重儿童/新生儿抢救中心。近年来连续被评为市级科教医兴市先进集体。现有医生41人，其中高级职称19人，中级职称13人，初级职称9人；具有博士学位15人，硕士学位22人。儿科现有博士生导师1人，硕士生导师4人，山东大学教授2人，山东大学副教授4人。科室设置小儿呼吸重症监护科、神经肾内科、小儿消化科、新生儿科、血液风湿免疫科及小儿预防保健科，涵盖小儿呼吸、神经、新生儿、消化、肾内分泌、风湿免疫及小儿保健等学科，形成医、教、研专科业务协调发展的格局，依托我院东院区运营，儿科将拓展完善临床专科，努力打造儿童医学中心。近五年来，年门诊量8.5万人次，病床数162张，年收治患者9000余人次。

近年来，科室开展了小儿支气管镜检查、脉冲振荡肺功能检查、视频/动态脑电图监测、小儿肌电图及诱发电位、小儿胃肠镜检查与治疗、碳-13呼气HP检测、肠道疾病诊疗等多项技术，先后派出6人出国留学，承担国家级、省市级项目40余项，获省市科技奖，获山东省科技进步奖25项，其中二等奖2项；发表论文100余篇，其中SCI收录30余篇，主编、参编国家级教材10余部，培养研究生50余名。

赵洪阳 主任医师

赵洪阳，儿科主任，医学博士，美国哈佛医学院博士后，山东大学、山医学院主任医师、硕士生导师，济南市十佳医师，山东大学齐鲁医学优秀教师，山东省住院医师培训优秀指导老师，全国中西医结合儿科分会委员，省医学会儿科分会委员，省医学会儿童神经电生理专业委员会副主任委员，省儿童细菌耐药监测委员会副主任委员，省抗癫痫协会理事，济南市青年儿科专业委员会副主任委员，《医学论坛：当代儿科》副主编。

从事儿科医疗、教学、科研工作近20年，擅长儿童神经系统疾病的诊治，创立小儿神经肾病科并带领团队（周晓医生、郑媛医生、主治医生徐芬芬、护士长王金丽）开展小儿癫痫、神经系统疾病、脱髓鞘疾病、遗传代谢病、脑炎等神经系统疾病及肾脏、内分泌系统疾病的系统诊治以及慢病管理。在省内率先开展FMT治疗儿童自闭症，疗效良好。2014年我被派往哈佛医学院附属波士顿儿童医院做为期一年的访问学者项目。

作为主要研究人员承担国家级、省部级、市级项目8项，发表SCI论文7篇、核心期刊论文10余篇，获济南市科技奖二等奖、三等奖1项，山东大学教学成果奖二等奖1项，主编著作1部，副主编2部。

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审稿人：关天行

初次排版及校对：陈尔东

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